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黑蒙症(黑朦)

2023-11-17 00:21:26

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黑蒙症(黑朦),求解答求解答,第三遍了!

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2023-11-17 00:21:26

您好,今天芳芳来为大家解答以上的问题。黑蒙症,黑朦相信很多小伙伴还不知道,现在让我们一起来看看吧!

1、黑朦性白痴(amaurotic idiocy) 即黑蒙性家族性白痴,双名神经节苷脂沉积平或脑黄斑变性。

2、本症首先由Tay(1881)所描述,1896年Sachs确定本症的本质为家族性疾病。

3、故又称Taysachs症。

4、这是一中家族遗传性疾病,由常染色体隐性基因遗传。

5、临床特征是智力缺陷,失明和瘫痪。

6、本症婴儿出生时尚正常,数日或一周岁后出现症状,患者表现迟钝,淡漠,不灵活,进行性视力减退,甚至失明,视网膜黄斑部可见一樱红色斑点为其特征。

7、腱反射改变。

8、常见痉挛性或弛缓性瘫痪。

9、还可出现眼球震颤等神经系统症状。

10、本症病情严重,智力低下呈进行性。

11、预后不良,近来发现本病的早期,患者血浆内的谷氨酸-草酰乙酸转氨酸(GOT)显著增高,可达正常值的五倍,已被用早期诊断某些可疑的病例。

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